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10月龄小儿急剧变胖,竟是因为这个病

2018-07-26 10:32:2239健康网
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核心提示:肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质细胞的一种罕见高度恶性肿瘤。

  指导专家:广东省妇幼保健院 小儿外科 乐盛麟 主任医师

  如今,小胖墩越来越多了,整个小人儿像个肉团子似的,脸、胳膊、腿全都是肉,身上也是堆积了好几圈“泳圈”,不过像乐乐(化名)这样的小胖墩,却还是让爸爸妈妈心里咯噔了一下:这两个月乐乐突然体重飙升厉害,才10个月大,就已经有10公斤重了,俨然成一个小胖墩,不仅胖,而且爸爸妈妈还发现他这两个月颜面部长了很多痤疮,冒出了细细的胡子,背上、会阴处也是长了很多细细的毛发,阴囊的颜色也变深了。这会不会是胖得不正常了呢?爸爸妈妈赶紧带他到医院检查,这一检查,发现乐乐这急剧变成小胖墩的背后,竟是一个疾病在“作怪”。

  让乐乐急剧变成“小胖墩”的这个疾病,叫肾上腺皮质癌。肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质细胞的一种罕见高度恶性肿瘤,据有报道,其发生率为1/50万,在儿童中更是罕见。目前对儿童肾上腺皮质癌的发病机制尚不明确,有学者认为其发生与染色体异常有关。肾上腺是人体重要的内分泌器官,它的皮质主要分泌醛固酮、皮质醇、性激素等,髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。

  通过相关激素水平测定,可以将肾上腺皮质癌分为功能性和非功能性两种,其中功能性皮质癌中以皮质醇腺癌为多见,由于分泌了大量的皮质醇,临床上主要表现为Cushing综合征(库欣综合征),像本案例中的乐乐,他刚入院那会就是表现有明显的Cushing综合征(库欣综合征)的一些特征---向心性肥胖,满月脸、水牛背,毛发增多,脸上有很多小痤疮、血压波动等,另外,由于性激素水平异常,体内睾酮水平偏高,乐乐还有阴囊颜色变深、会阴处出现阴毛等表现。在做了CT及激素等相关检查后,术前诊断为肾上腺皮质癌。在经过调控血压、调整皮质醇水平后,医生为乐乐实施了手术,术中切除一个3*3.4cm的大肿瘤,术后的病理诊断也跟术前诊断一致。术后复查皮质醇也已降至正常,在经过一个月的治疗,目前已出院。

  “但由于肾上腺皮质癌是一种高度恶性肿瘤,患儿出院后仍需到相关肿瘤专科进行后续随访。”负责本次手术的小儿外科主任乐盛麟说。另外,专家提醒:对临床上体重短期内急剧增加,并且出现有库欣综合征、性征异常、不明原因高血压的儿童,家长一定要引起高度重视,及时带孩子到医院,必要时行超声、CT或内分泌检查,以早期识别儿童肾上腺皮质癌。

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乐盛麟主任医师 广东省妇幼保健院  外科

乐盛麟,男,大学本科,小儿外科主任,主任医师,1985年毕业于武汉大学医学院儿科医学系,同年分配至武汉市儿童医院(三甲医院)从事小儿外科临床工作近30年。96年在中国医科大学进修小儿肝胆外科,小儿肛肠外科一年。对小儿普通外科、小儿腹腔镜外科、新生儿外科具有丰富的临床经验。毕业后一直从事临床工作,有丰富的处理急危重疑难疾病临床经验和娴熟的手术操作技术,对小儿肝胆、胰腺及排便障碍性疾病(便秘)有较深的研究。独立完成了大量的小儿普通外科急危重疑难复杂手术:各种腹部急症、肝脾损伤、肝脏肿瘤、胰腺肿瘤、胆道闭锁、胆管扩张症、先天性巨结肠、腹腔肿瘤、先天性消化道畸形等,一个微型切口两侧疝气手术、完全腹腔镜下梅克尔憩室切除及完全经肛门先天性巨结肠一期手术处国内领先水平。

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